Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый лейкоз - это быстро
развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит
бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге,
периферической крови и различных внутренних органах.
Замещение
костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить
необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается
нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови -
лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови -
тромбоцитов.
Основные симптомы заболевания
Слабость, утомляемость
Бледность
Склонность к инфекциям
Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.
Диагностика острого лейкоза
Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:
Врачебный осмотр
Общий и биохимический анализы крови
Исследование костного мозга
В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).
Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование
Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование
При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.
Дополнительные исследования
При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.
Формы острых лейкозов
Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.
Лечение больных острым лейкозом необходимо
начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии
терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна
проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем
необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно
проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем.
Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из
воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами,
получающих химиотерапию.
Основное содержание лечения острого
лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных
(бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют
ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного:
переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику
инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.
В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.
1) Индукция ремиссии.
Индукционная
терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение
лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
2) Химиотерапия после достижения ремиссии.
Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.
На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.
Консолидация
используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же
программам, которые применялись при индукции ремиссии.
Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
Поддерживающая
терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в
дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более
длительного периода времени.
Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:
Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).
Трансфузии лимфоцитов донора
Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).
